Sklerodermia je choroba a autoimunitné ochorenie prejavujúce sa na pokožke a v podkožných vrstvách, ktoré je chronického typu a má progredujúci charakter. Ochorenie v prvom rade postihuje kožu a najčastejšie mladé ženy, pričom vplyvom špecifických protilátok na základe nesprávnej imunitnej reakcie prichádza k zhrubnutiu pokožky. Choroba je pomerne vzácna a objavuje sa už v detskom veku, avšak najčastejšie je diagnostikovaná až v dospelosti medzi 30. a 50. rokom života.
Charakteristika
Hoci sa choroba sklerodermia objavuje zhrubnutím pokožky, začína už pri malých cievach a to pri perifírnych a viscerálnych cievach v orgánoch a pokožke. Najprv odumrie výstelka ciev, neskôr aj hladká svalovina a následne sú odumreté bunky nahradené procesom fibrotizácie, čiže dochádza k nahradeniu kolagénom a inými väzivovými zložkami. Zároveň sa v stene ciev hromadia zápalové bunky a prostredníctvom sekrécie zvyšujú aj naďalej poškodenie ciev a to autoimunitným charakterom.
Dochádza teda k zhrubnutiu pokožky, ale neskôr môže choroba postihovať aj iné orgány kde prichádza k problémom s cievami. Najčastejšia je však len lokalizovaná forma, ktorá sa prejavuje na pokožke a orgánové postihnutie je minimálne. Obvykle postihuje sklerodermia pokožku v oblasti lakťov, na konci prstov a v oblasti tváre. Ložiská bývajú menšie v bledej farbe s fialovým alebo tmavomodrým lemom v okolí. Difúzna forma, kedy príde aj k postihnutiu pľúc alebo pažeráka, je veľmi vzácna.
Príčiny
Príčinou choroby je nesprávna reakcia imunitného systému, kedy prichádza k fibrotizácii ciev a kože, pričom choroba je chronická a progresívna a bez liečby veľmi deštruktívna. Zhrubnutie kože a nahradzovanie pôvodných tkanív v cievach kolagénom je podmienené vplyvom špecifických protilátok a buniek imunitného systému. Veľmi často sa ochorenie vyskytuje aj na základe dedičného charakteru, ale spúšťačom môže byť napríklad aj veľká záťaž organizmu a to či už fyzická alebo psychická.
Príznaky
Najčastejšie a najtypickejšie sa sklorodermia prejavuje na pokožke a to vznikom lokálnych ložísk bledej farby, ktoré sú jasne ohraničené modrou alebo fialovou farbou. Tieto ložiská vznikajú často na končatinách alebo na tvári na hlave, pričom v prípade vážnych stavov môžu príznaky zasiahnuť až rast kostí u detí a ovplyvniť tak deformáciu končatín a obmedzenie pohyblivosti končatín. Niekedy okrem ložísk sa vyskytujú na rukách aj vredy, ktoré sú intenzívne bolestivé.
Taktiež dochádza k ukladaniu vápnika do kože a v prípade difúznej formy je postihnutý aj pažerák alebo pľúca a to najmä ich svalovina, takže sa napríklad dostavujú problémy s prehĺtaním alebo ťažkým dýchaním či arytmiou. Niekedy sa objavujú aj červené menšie škvrny na tvári alebo rukách v dôsledku rozšírenia kapilár v podkožných vrstvách. Dochádza tiež všeobecne k atrofii kože, opuchom na koži, niekedy sa prejavuje lokálne začervenanie na koži a pokiaľ príde k postihnutiu kĺbov, je typická ich ranná stuhnutosť.
Diagnostika
- Diagnostika prebieha u dermatológa, ktorý na základe vonkajších príznakov, anamnézy a klinických symptómov vie chorobu rozpoznať, pričom na potvrdenie diagnózy je možné laboratórne vyšetrenie na prítomnosť špecifických protilátok v organizme
- Vykonáva sa aj biopsia, čiže odber postihnutého kožného tkaniva, kedy sa preukáže jeho fibrotizácia a zhrubnutie pokožky
- Taktiež fyziologickým vyšetrením kože je možné rozpoznať zmeny vzhľadu ciev alebo výskyt vápnikových usadenín, čo sklerodermiu len potvrdí
Prejavy a príznaky sklerodermie
Priebeh
Vzhľadom na to, že ide o autoimunitné ochorenie, môže prepuknúť v podstate kedykoľvek, najviac sa ale objavujú prvé prejavy medzi 30. a 50. rokom života. Prvotne dochádza k fibrotizácii malých ciev v podkožných vrstvách a niekedy aj v orgánoch a neskôr sa prejaví choroba aj na pokožke jej atrofiou, zosušením a celkovým zhrubnutím. V prípade napadnutia aj vnútorných orgánov ako pľúca, pažerák alebo srdce môže ísť o vážny priebeh, ktorý môže mať niekedy aj smrteľný koniec.
Ďalšie zaujímavé zdroje
- https://sk.wikipedia.org/wiki/Sklerodermia – Wikipedia o sklerodermii
- http://www.pediatriapreprax.sk/index.php?page=pdf_view&pdf_id=4582&magazine_id=4 – odborný článok zameraný na juvenilnú sklerodermiu, konkrétne jej formu zvanú morfea, čiže lokalizovanú formu
